Italia: Científicos descubren que la falta de una enzima causa la esclerosis lateral amiotrófica, "ELA"
Un grupo de científicos italianos del Instituto Mario Negri de Milán y de la Ciudad de la Salud de Turín, descubrieron que la deficiencia de la enzima ciclofilina A en las células, es una de las causas de la esclerosis lateral amiotrófica (ELA), una enfermedad neurodegenerativa que no tiene cura.
La investigación publicada en la revista científica "Brain" es "un primer paso hacia el desarrollo de una terapia contra la ELA", a juicio de una de las autoras del estudio, la científica Valentina Bonetto.
Según el texto, la indagación constató que la enzima ciclofilina A es fundamental para el buen funcionamiento de la proteína TDP-43, que tiene un papel relevante en los procesos celulares y que si muta, provoca la esclerosis lateral amiotrófica.
El trabajo de los investigadores italianos del Instituto Mario Negri de Milán y de la Ciudad de la Salud de Turín, realizado tanto en animales como en pacientes de la esta última entidad, demostró que la ausencia de esta enzima en los animales induce a una enfermedad neurodegenerativa similar a la ELA y provoca una acumulación anormal de la proteína TDP-43.
"Hemos observado que cuando la enzima ciclofilina A está ausente el modelo animal desarrolla síntomas de la ELA como una progresiva disfunción motora, desinhibición y alteraciones del comportamiento en asociación con la muerte de las neuronas motoras", explicó Laura Pasetto, primera autora del estudio.
Asimismo, estos mismos síntomas se han observado en un gran número de pacientes con ELA, con y sin demencia frontotemporal, que sufrían de deficiencias de esta misma enzima y, en conclusión, de un mal funcionamiento de la proteína TDP-43.
Deficitaria
A partir de estos descubrimientos que confirman que con esclerosis lateral amiotrófica, las funciones protectoras de la enzima ciclofilina A son deficitarias, Bonetto concluyó que se podrá desarrollar un "enfoque terapéutico dirigido a restaurar estas funciones".
Cabe recordar que la esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad neurovegetativa que causa la pérdida del control muscular y no tiene cura.